Morbus Hansen

Penyakit infeksi kronis oleh kuman mycobacterium leprae yg menyerang saraf tepi (primer) ,kulit dan jaringan tubuh.kecuali saraf pusat. Kuman masuk melalui salur nafas dan kulit yg tidak utuh sumber penularan adalah px kusta tipe multibasiler yg belum diobati.

Gejala klinis
o Kelainan saraf tepi
• Sensorik -
- Keluhan Hipoestesi atau anastesi
- Pmx sensibilitas suhu → tes panas dingin
- Pmx rasa nyeri → jarum pentul (px meutup mata,jarum ditusuk ke telapak tangan pd sepuluh titik, px diminta menunjukan tempat tusukan)
- Pmx rasa raba → kapas (px menutup mata, kapas digesekan pd area lesi dan diselangi area normal, px disuruh hitung tiap kali merasa kapas.)
• Motorik
- kelemahan otot ( ext.atas,bwh, muka dan otot mata)
- kx n. fasialis → paralysis n. orbikularis palpebra → lagoftalmus
- kx n.ulnaris +kx n. medianus → claw hand
- kx n. radialis → ggx ekstensi jari2 n pergelangan tgn → drop hand
- kx n.Poplitea lateralis → drop foot
• Autonomik
- Pensyarafan kel. Keringat →kulit kering
- Tes gunawan ( area lesi digores dgn tinta, px disuruh exercise)
• Pelebaran saraf tepi
- n.Ulnaris, n.aurikularis magnus,n. peroneus komunis, n.tibialis posterior
- pmx dibandingkan kanan dan kiri dr segi ukuran , bentuk, serat dan lunak
o Kulit dan organ lain
• Pd gejala lanjut dpt timbul gejala banyaknya kuman iaitu
- Facies leonina ( gejal infiltrasi yg difus di muka)
- Madarosis ( penipisan alis dan bulu mata bagian lateral)
- Anestesi simetris kedua kaki dan tangan (gloves & stocking anaestesia)
- Penebalan cuping telinga dan saddle nose
- Ginekomastia → ggx hormonal →infiltrasi granuloma pd tubulus seminiferus testis.

Pemeriksaan bakteriologis
o Pewarnaan Ziehl Nielsen, mikroskop dgn minyak emersi pembesaran 100x
o Sedian cuping telinga bagian bawah dan lesi di kulit
o Diperhatikan bentuk:
• Solid
I. dinding sel tidak putus
II. mengambil zat warna merata
III. panjang kuman 4-5 kali lebar
IV. ujung tumpul

• Fragmented/ pecah-pecah
• Granular/ butiran
• Globus
• Clump ( spt granular mbtk pulau)

Kepadatan kuman
Indeks bakteri (IB) menurut jumlah BTA /Lapangan pandang
o 1+ →1-10 BTA/ 100LP
o 2+→1-10 BTA/10LP
o 3+→1-10 BTA/ LP
o 4+→11-100 BTA/ LP
o 5+→100-1000 BTA/ LP
o 6+→>1000 BTA/ LP

Bentuk solid: kuman masih hidup dan dpt berkembang biak dan menularkan ke org lain.
Indeks morfologi (IM) adalah persentasi btk solid terhadap seluruh basil tahan asam. Syarat perhitungan:
o Minimal kuman tiap lesi 100 BTA
o Mulai dari IB 3+ keatas

Pemeriksaan serologis
o Lepromin Test : cek imunitas seluler n tipe kusta
o MLPA : cek imunitas humoral
o PCR :sgt sensitive, dpt mendeteksi 1-10 kmn
Diagnosis
WHO Thn 1997 dx berdasarkan Cardinal sign berupa
I. Kx kulit yg hipopigmentasi atai eritematosa dgn anestesi yg jelas
II. Kx saraf tepi berupa penebalan saraf dgn anestesi
III. Hapusan kulit (+) utk BTA

Dx ditegakkan bila dijumpai salah satu tanda diatas.




Penentuan tipe
WHO membagi berdasarkan pengobatan dengan TIpe :
o Pausibasiler (PB) – TT, BT
o Multibasiler (MB) – BB, BL, LL

Tipe PB MB
Klinis Makula Asimetris (jumlah 1-5)
Batas tegas,kering,kasar
Anastesi jelas
Hipopigmentasi Simetris (jumlah >5)
Tak tegas,halus berkilat
Anastesi tidak jelas
Eritematus
Penebalan saraf tepi Terjadi dini
Asimetris Terjadi lanjut
Cenderung simetris
BTA Negative Positive


Penyulit
I. Infeksi sekunder
II. Reaksi kusta
III. Kecacatan

Reaksi kusta
Hipersensitivitas terhadap antigen m.leprae karena ketidakseimbangan imunologis:
1. Reaksi tipe 1
Hipersensitivitas tipe IV, antigen m.leprae dgn T limfosit Karena perubahan cepat dr imunitas seluler. Timbul pd kusta tipe borderline ( BT, BB, BL ). Gejala klinis lesi macula eritematus,menebal,panas dan nyeri.
2. Reaksi tipe 2
Reaksi antigen-antibodi yg melibatkan komplemen. Terjadi pd 50% tipe LL dan 25% tipe BL. Gejala utama Eritema Nodusum Leprosum (ENL)→ nodul kemerahan yg nyeri

Fenomena lucio
- Reaksi pd varian tipe LL dan belum pernah diobat.
- Gejala berupa nodule eritematous yg bgian tgh nekrosis dan meninggalkan jaringan parut yg atrofi


DD Morbus Hansen
I. Dermatofitosis
II. Pitiriasis Versikolor
III. Pitiriasis Rosea
IV. Pitiriasis alba
V. Psoriasis vulgaris
VI. Birth mark


Penatalaksanaan
1. Pausibasiler
- Rifampicine 600mg/bulan, dosis supervisi
- DDS (diaminodifenil sulfon) 100mg/hari
Tx teratur selama 6 bln dan diselesaikan max 19 bln
Setelah minum 6 dosis → RFT (release from treatment)
2. Multibasiler
- Rifampicine 600mg/bln, dosis supervisi
- Lamprene 300mg/hr, dosis supervise
Ditambahkan
- Lamprene 50mg/hr
- DDS 100mg/hr
Tx teratur sebanyak 12 dosis(bln) dan diselesaikan max 18 bln
Setelah 12 dosis→ RFT meskipun klinis aktif dan BTA masih (+)